XIV Jarbas Porto | 2009

Mucinose cutânea da infância

Autores: Clarissa Abreu, Lídia Gusmão, Mecleine Mendes, Sueli Carneiro, Maria de Fátima S. Alves

 

- Identificação: G.R.O., 03 anos, natural do Rio de Janeiro, residente em Olavo Bilaque (RJ)

- Queixa Principal: “Bolinhas no corpo”.

- HDA: Responsável informa que o menor apresenta há dois anos quadro de lesões papulosas de tamanhos milimétricos no dorso das mãos que posteriormente evoluiram para o dorso dos pés, cotovelos e região pré-tibial. Alguns meses após as lesões se disseminaram para região anterior do tórax e dorso, porém em menor quantidade. Queixava-se de prurido moderado. Relata ter procurado auxílio médico onde foi orientado a fazer uso de algumas medicações tópicas sem melhora do quadro.

- H.P.P.: N.D.N.

- H. Familiar: Mãe portadora de retocolite ulcerativa. Pai e irmãos sadios.

- H. Psicossocial: N.D.N.

 

- Exame Dermatológico: Pápulas milimétricas (1 a 2 mm), opalescentes, algumas com discreta umbilicação central, agrupadas ou isoladas, localizadas no dorso das mãos e dos pés, cotovelos e região pré-tibial bilateralmente.

 

- Hipóteses Diagnósticas: Líquen nítido, Molusco contagioso

-Diagnósticos Diferenciais: Líquen Plano, Líquen amiloidótico,                                          Granuloma anular papuloso

 

- Histopatológico de pele: Cortes histológicos de pele evidenciando na derme discreta proliferação de fibroblastos e pouco infiltrado inflamatório mononuclear perivascular. Ferro coloidal positivo para mucina.

 

- Conduta:

1) Hemograma completo

2) Imunoeletroforese de proteínas

3) Dosagem de IgE

4) TSH e T4L

 

- Diagnóstico conclusivo: Mucinose cutânea da infância

 

- Conduta Terapêutica: Conduta conservadora.

- Motivo da apresentação: Raridade do caso.

 

DISCUSSÃO:

 

As mucinoses cutâneas representam um grupo heterogêneo de doenças caracterizado por um distúrbio do metabolismo dos glicosaminoglicanos, levando à deposição anormal de um material do tipo mucoso na pele, podendo ser encontrada focal ou difusamente na derme ou dentro de folículos pilosos.

A mucina é constituída de um complexo hialurônico-protéico que é um componente normal do tecido conectivo e é produzido pelos fibroblastos. Esta substância é uma mistura de glicosaminoglicanos ácidos que podem estar fixados a um núcleo protéico ou disporem-se livremente, como o ácido hialurônico, que é o principal componente da mucina dérmica. Pela enorme capacidade de absorção de água, a mucina tem importante função na manutenção das condições hidroeletrolíticas da derme. A demonstração da mucina nos tecidos exige colorações especiais: alcian blue, ferro coloidal e azul de toluidina, com demostração de depósitos entre as fibras colágenas.

O motivo pelo qual ocorre essa produção anormal de mucina pelos fibroblastos não está estabelecido. Acredita-se que alguns fatores séricos, como imunoglobulinas e citoquinas IL1, TNF, TGFβ1 possam favorecer a síntese de glicosaminoglicanos em excesso, como ocorre no líquen mixedematoso, doença de Graves e no lupus eritematoso.

As mucinoses cutâneas podem ser divididas em primárias, em que a deposição da mucina é a principal característica histopatológica, resultando em lesões clínicas distintas, e secundárias, em que a deposição da mucina é somente um achado adicional.

As mucinoses primárias podem ser inflamatório-degenerativas (com distribuição dérmica ou folicular) ou neoplásico-hamartomatosas.

A mucinose cutânea da infância é considerada uma mucinose primária, inflamatório-degenerativa de localização dérmica. É uma condição rara, caracterizada por pápulas cor da pele, translúcidas, que podem ser notada ao nascimento ou desenvolverem-se poucos meses depois. As pápulas geralmente estão presentes no dorso das mãos, ao redor dos cotovelos e no tronco, podendo ter distribuição linear. O material da mucinose focal é depositado na derme papilar, entre os feixes de colágeno e sem proliferação de fibroblastos.

No exame histopatológico da mucinose papulosa observam-se depósitos de mucina na derme superior e na derme reticular entre os feixes fibras colágenas. A proliferação fibroblástica é variável e a fibrose não é acentuada, podendo inclusive não estar presente.

O diagnóstico é feito pela clínica e confirmada pela histopatologia através da demonstração dos depósitos de mucina pelas colorações específicas. O diagnóstico diferencial deve ser feito com líquen plano, erupções liquenóides, granuloma anular papuloso e líquen amiloidótico.

O tratamento das formas de líquen mixedematoso localizado geralmente não se faz necessário, porém os corticoesteróides tópicos podem ser úteis.

 

                                         

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1)       Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. 2ª Ed. Vol. 1.Mosby Elsevier; 2008. Pg 611-621.

2)       Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. 6a ed. Vol1. McGraw Hill; 2003. Pg 596-607.

3)       Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook´s Textbook of dermatology. 7 aVol. 4.

4)       Podda M, Rongioletti F, Greiner D, et al. Cutaneous mucinosis of infancy: is it a real entity or a pediatric form of lichen myxoedematosus(papular mucinosis) ? Br J Dermatol.2001;144:590-3.

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